Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và điều trị của bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện nhi đồng 1
- 107 trang
- file .pdf
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
QUAN THỦY TIÊN
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ
CỦA BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2021
.
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
QUAN THỦY TIÊN
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ
CỦA BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
CHUYÊN NGÀNH: NHI – TIM MẠCH
MÃ SỐ: CK 62 72 16 15
LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:
PGS.TS.BS VŨ MINH PHÚC
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2021
.
.
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số
liệu và kết quả nêu trong luận văn là hoàn toàn trung thực, khách quan và
chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nghiên cứu nào khác.
Tác giả luận văn
Quan Thủy Tiên
.
.
MỤC LỤC
Lời cam đoan ------------------------------------------------------------------- i
Danh mục từ viết tắt ----------------------------------------------------------- iv
Danh mục bảng ---------------------------------------------------------------- v
Danh mục biểu đồ ------------------------------------------------------------- vi
Danh mục sơ đồ ---------------------------------------------------------------- vii
Danh mục hình ----------------------------------------------------------------- viii
ĐẶT VẤN ĐỀ ----------------------------------------------------------------- 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU --------------------------------- 4
1.1. Đại cương ------------------------------------------------------------ 4
1.2. Lịch sử ---------------------------------------------------------------- 4
1.3. Dịch tễ ---------------------------------------------------------------- 5
1.4. Phân loại-------------------------------------------------------------- 5
1.5. Tổng quan những tổn thương bẩm sinh van hai lá -------------- 12
1.6. Chẩn đoán hở van hai lá bẩm sinh -------------------------------- 25
1.7. Siêu âm tim qua thành ngực chẩn đoán hở van hai lá bẩm sinh28
1.8. Điều trị hở van hai lá bẩm sinh ------------------------------------ 30
1.9. Tình hình nghiên cứu trên thế giới và Việt Nam ---------------- 33
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 37
2.1. Thiết kế nghiên cứu ------------------------------------------------- 37
2.2. Đối tượng nghiên cứu ---------------------------------------------- 37
2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu -------------------------------- 37
2.4. Cỡ mẫu nghiên cứu ------------------------------------------------- 37
2.5. Biến số nghiên cứu -------------------------------------------------- 37
2.6. Phương pháp và công cụ thu thập số liệu ------------------------ 43
2.7. Quy trình nghiên cứu ----------------------------------------------- 45
2.8. Phương pháp phân tích số liệu ------------------------------------ 46
2.9. Đạo đức nghiên cứu------------------------------------------------- 46
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU-------------------------------- 47
3.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng của nhóm nghiên cứu 47
.
.
3.2. Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu --------------------- 52
3.3. Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu -------------------------- 56
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN -------------------------------------------------- 59
4.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng của nhóm nghiên cứu 59
4.2. Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu --------------------- 63
4.3. Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu -------------------------- 71
KẾT LUẬN -------------------------------------------------------------------- 76
KIẾN NGHỊ ------------------------------------------------------------------- 77
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
.
.
DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt
2D Two dimesional 2 chiều
3DE Three dimesional echocardiography Siêu âm tim 3 chiều
ACC American College of Cardiology Trường môn Tim mạch Hoa Kỳ
AHA American Heart Association Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ
AL Anterior leaflet Lá trước
ALPM Anterolateral papillary muscle Cơ trụ trước bên
Ao Aorta Động mạch chủ
AoV Aortic valve Van động mạch chủ
AS Atrial septum Vách liên nhĩ
ASE American Society of Echocardiography Hội siêu âm tim Hoa Kỳ
AVSD Atrioventricular septal defect Kênh nhĩ thất (Khuyết vách nhĩ thất)
BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể
BSA Body surface area Diện tích bề mặt cơ thể
CMRI Cardiac magnetic resonance imaging Cộng hưởng từ tim
CWD Continous wave Doppler Doppler liên tục
ECG Electrocardiography Điện tâm đồ
EF Ejection fraction Phân suất tống máu
EROA Effective regurgitant orifice area Diện tích lỗ d ng hở hiệu dụng
LA Left atrium Nhĩ trái
LAA Left atrial appendage Tiểu nhĩ trái
LV Left ventricle Thất trái
LVEDD Left ventricular end diastolic dimension Đường kính thất trái cuối tâm trương
LVESD Left ventricular end systolic dimension Đường kính thất trái cuối tâm thu
LO Lateral orifice Lỗ bên
MO Medial orfice Lỗ giữa
MV Mitral valve Van hai lá
NYHA New York Heart Association Hiệp hội Tim mạch New York
PAPs Pulmonary arterial systolic pressure Áp lực động mạch phổi tâm thu
PISA Proximal Isovelocity Surface Area Diện tích bề mặt co đồng thể tích
.
.
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt
PL Posterior leaflet Lá sau
PM Papillary muscle Cơ trụ
PMPM Posteromedial papillary muscle Cơ trụ sau giữa
PV Pulmonary valve Van động mạch phổi
RF Regurgitant fraction Phân suất hở
RV Right ventricle Thất phải
Rvol Regurgitant volume Thể tích dòng hở
SD Standard deviation Độ lệch chuẩn
SPSS Statistical Package for the Social Sciences Phần mềm thống kê dành cho khoa
học xã hội
TGF Transforming growth factor Yếu tố tăng trưởng chuyển đổi
TTE Transthoracic echocardiography Siêu âm tim qua thành ngực
TV Tricuspid valve Van ba lá
VC Vena contracta Eo dòng hở
VS Ventricular septum Vách liên thất
VSD Ventricular septal defect Thông liên thất
WHO World Health Orangnization Tổ chức Y tế Thế giới
.
.
DANH MỤC BẢNG Trang
Bảng 1.1. Hệ thống phân loại hở van hai lá bẩm sinh 5
Bảng 1.2. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier 7
Bảng 1.3. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka 8
Bảng 1.4. Phân độ hở van hai lá theo ASE 31
Bảng 2.1. Các biến số nghiên cứu 38
Bảng 2.2. Phân loại dinh dưỡng cho trẻ em 40
Bảng 2.3. Phân loại suy tim theo Ross 41
Bảng 2.4. Phân loại suy tim theo NYHA 41
Bảng 2.5. Phân độ hở van ba lá dựa vào độ lan 42
Bảng 2.6. Phân loại tăng áp phổi 42
Bảng 3.1. Phân bố bệnh nhi theo tuổi và giới 47
Bảng 3.2. Đặc điểm về tiển căn của bệnh nhi 48
Bảng 3.3. Phân loại tình trạng dinh dưỡng ở bệnh nhi 49
Bảng 3.4. Các biến chứng ở bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 50
Bảng 3.5. Các loại rối loạn nhịp ở bệnh nhi 52
Bảng 3.6. Các dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh 53
Bảng 3.7. Phân loại cơ chế hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier 54
Bảng 3.8. Phân loại cơ chế hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka 54
Bảng 3.9. Các thông số siêu âm tim 55
Bảng 3.10. Hình thái học và chức năng tim 55
Bảng 3.11. Tăng áp phổi trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 56
Bảng 3.12. Điều trị nội khoa trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 56
Bảng 3.13. Mối liên quan giữa các đặc điểm của bệnh nhi và mức độ hở van hai lá 56
Bảng 4.1. Tần suất đặc điểm lâm sàng của các nghiên cứu 61
Bảng 4.2. Tần suất các dạng tổn thương van hai lá của các nghiên cứu 64
Bảng 4.3. Tần suất phân loại Carpentier của các nghiên cứu 66
Bảng 4.4. Tần suất các thông số siêu âm tim của các nghiên cứu 68
.
.
DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang
Biểu đồ 3.1. Phân bố tuổi thai lúc sinh theo giới tính. 49
Biểu đồ 3.2. Phân bố tình trạng dinh dưỡng theo giới tính 50
Biểu đồ 3.3. Phân bố biến chứng ở bệnh nhi theo giới tính 51
Biểu đồ 3.4. Phân bố mức độ suy tim theo nhóm tuổi 51
Biểu đồ 3.5. Phân độ hở van hai lá theo ASE 52
Biểu đồ 3.6. Vị trí tổn thương van hai lá 53
Biểu đồ 3.7. Phân độ hở van ba lá 55
Biểu đồ 3.8. Phân bố bệnh nhân theo số loại thuốc điều trị 57
Biểu đồ 3.9. Phân bố bệnh nhân theo chỉ định phẫu thuật 57
DANH MỤC SƠ ĐỒ Trang
Sơ đồ 2.1. Quy trình tiến hành nghiên cứu 45
DANH MỤC HÌNH Trang
Hình 1.1. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van vòng nhẫn) 8
Hình 1.2. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (chẻ van hai lá) 9
Hình 1.3. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (lá van dài) 9
Hình 1.4. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van 2 lỗ) 10
Hình 1.5. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng dài) 10
Hình 1.6. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng ngắn) 11
Hình 1.7. Hở van hai lá loại IV theo Mitruka (kết hợp) 11
Hình 1.8. Sa van hai lá 14
Hình 1.9. Chẻ van hai lá 16
Hình 1.10. Van hai lá 2 lỗ 18
Hình 1.11. Van hai lá vòng nhẫn 19
Hình 1.12. Van hai lá hình võng 21
Hình 1.13. Van hai lá cưỡi ngựa 22
Hình 1.14. Van hai lá hình dù 24
.
.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh van hai lá là một bệnh lý thường gặp ở mọi lứa tuổi, bao gồm trẻ
em. Ở trẻ em, bệnh van hai lá có thể do nguyên nhân bẩm sinh hoặc mắc phải,
có thể xuất hiện riêng rẽ hoặc kết hợp với các tật tim bẩm sinh khác. Bệnh van
hai lá bẩm sinh nặng chiếm khoảng 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh, bệnh
van hai lá bẩm sinh nhẹ chiếm đến 4% trẻ em học đường [19].
Bệnh van hai lá bẩm sinh là những bất thường về hình thái của một
hoặc nhiều thành phần của bộ máy van hai lá, gây ra hẹp, hở van hai lá hoặc
vừa hẹp vừa hở van hai lá. Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh hiếm gặp ở trẻ
em, chiếm tỉ lệ 0,2 – 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [52]. Chẩn đoán hở
van hai lá bẩm sinh ở trẻ em trên lâm sàng thường bị bỏ sót và ít được điều trị
thích hợp. Hằng năm, các hướng dẫn về siêu âm tim và quản lý bệnh van hai
lá ở người lớn luôn được cập nhật và sửa đổi, tuy nhiên việc áp dụng các
hướng dẫn này trong chẩn đoán và điều trị bệnh van hai lá bẩm sinh ở trẻ em
không thích hợp.
Bệnh hở van hai lá bẩm sinh ở trẻ em có xu hướng tiến triển theo tuổi.
Bệnh nhi hở van mức độ nhẹ thường không có triệu chứng và ít ảnh hưởng
đến huyết động trong nhiều năm, nếu không được theo dõi và điều trị thích
hợp, bệnh sẽ diễn tiến âm thầm và dẫn đến các biến chứng nguy hiểm như suy
tim, tăng áp phổi, rối loạn nhịp tim và tử vong. Vì vậy, việc tiếp cận chẩn
đoán, đánh giá siêu âm tim, theo dõi và điều trị chuẩn cho bệnh nhi hở van hai
lá bẩm sinh là rất cần thiết đối với các bác sĩ tim mạch nhi.
Trong những năm gần đây, các tác giả trên thế giới như Mitruka,
Oppido đã có nhiều nghiên cứu đưa ra những hệ thống phân loại mới, những
tiến bộ về kỹ thuật siêu âm tim và những hướng dẫn điều trị cho bệnh nhi hở
van hai lá bẩm sinh, nhưng ở Việt Nam chưa có những áp dụng rõ ràng và
.
.
theo qui chuẩn của hướng dẫn này cũng như chưa có nhiều nghiên cứu về vấn
đề này [61], [65]. Nhiều trẻ hở van hai lá phải chịu đựng tình trạng suy tim
nặng trong nhiều năm do không được phát hiện, do điều trị nội khoa không
đúng, chỉ định phẫu thuật muộn và không dám phẫu thuật sửa van hai lá trên
trẻ nhỏ, dẫn tới trẻ tử vong hoặc bị bệnh cơ tim dãn nỡ không hồi phục được
sau phẫu thuật.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, siêu
âm tim và điều trị của bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại Bệnh viện
Nhi Đồng 1” với những câu hỏi sau đây nhằm giúp cảnh báo cho các bác sĩ
tim mạch nhi tránh bỏ sót chẩn đoán và nhìn lại những điều trị nội ngoại khoa
đã thực hiện trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh, từ đó có những thay đổi
trong tương lai cho phù hợp.
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
1. Bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh có đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và siêu âm
tim là gì?
2. Điều trị nội ngoại khoa trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh là gì? Bệnh
nhi có được chỉ định phẫu thuật thích hợp?
.
.
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Xác định các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và biến chứng của bệnh nhi hở
van hai lá bẩm sinh.
2. Xác định các đặc điểm hình thái, cơ chế và độ nặng hở van hai lá bẩm
sinh trên siêu âm tim.
3. Xác định các đặc điểm điều trị nội khoa và tỉ lệ được phẫu thuật đúng chỉ
định ở bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh.
.
.
CHƢƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƢƠNG
Hở van hai lá bẩm sinh là những tổn thương về hình thái của một hoặc
nhiều thành phần của bộ máy van hai lá, gây ra hở van hai lá hoặc vừa hẹp
vừa hở van hai lá. Bệnh có thể xuất hiện riêng rẽ hoặc kết hợp với các tật tim
bẩm sinh khác, đặc biệt là các tật liên quan đến buồng tim trái và động mạch
chủ: bất thường van nhĩ thất bên trái trong kênh nhĩ thất, không lỗ van động
mạch chủ, hội chứng thiểu sản tim trái, chuyển vị đại động mạch, sa van hai
lá trong hội chứng thoái hoá nhày [52].
1.2. LỊCH SỬ
Do hình thái đa dạng và thường kết hợp với các tật tim bẩm sinh khác
khiến cho việc theo dõi sự phát triển lịch sử của hở van hai lá bẩm sinh trở
nên khó khăn. Đầu tiên vào năm 1902, tác giả Fisher đã mô tả hai trường hợp
tim bẩm sinh có tổn thương bên trái, trong đó một trường hợp được mô tả là
van hai lá dạng vòng nhẫn [33]. Van hai lá dạng hình dù, là trường hợp còn
lại, cho đến năm 1961 mới được tác giả Schiebler và cộng sự mô tả đầu tiên,
sau đó được tác giả Shone và cộng sự mô tả đầy đủ vào năm 1963 [76], [80].
Một trong những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật hở van hai lá bẩm sinh
là do tác giả Starkey công bố vào năm 1959 [82]. Năm 1962, tác giả Creech
và cộng sự cũng công bố kết quả phẫu thuật hở van hai lá bẩm sinh trên bệnh
nhi nữ 2 tuổi có chẻ lá van sau. Sau phẫu thuật, bệnh nhi có cải thiện sau khâu
chẻ van hai lá nhưng còn tồn lưu hở van hai lá mức độ trung bình [29].
.
.
1.3. DỊCH TỄ
Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em, chiếm tỉ lệ 0,2 –
0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [52]. Do tính đa dạng và khó xác định như
trên, tỉ lệ thực sự của hở van hai lá bẩm sinh rất khó được thống kê chính xác.
Một nghiên cứu lớn ở một trung tâm tim mạch từ tháng 03 năm 2003 đến
03 năm 2009 trên 60.175 trường hợp, có 8.709 trường hợp hở van hai lá
chiếm tỉ lệ 14,4% thì hở van hai lá bẩm sinh chiếm tỉ lệ 4% với 356 trường
hợp. Trong đó, 197 nam và 156 nữ với độ tuổi từ 5 tuổi trở lên [38].
1.4. PHÂN LOẠI
Theo nghiên cứu của các tác giả trên thế giới, có 4 hệ thống phân loại hở
van hai lá bẩm sinh được trình bày theo bảng sau đây:
Bảng 1.1. Hệ thống phân loại hở van hai lá bẩm sinh [69]
Số
Tác giả Năm Tuổi Nghiên cứu Phân loại
lƣợng
Phân loại dựa trên:
1. Lá van
Davachi Phẫu thuật +
1971 < 2 tuổi 29 2. Mép van
[30] Tử thi
3. Dây chằng
4. Cơ trụ
Phân loại dựa trên:
Loại I. Vận động lá van bình
thường
0-12 Loại II. Vận động lá van quá
Carpentier 1976 Phẫu thuật 47
tuổi mức
[22], [23] 1998 145
Loại III. Vận động lá van hạn
chế
- A: Cơ trụ bình thường
- B: Cơ trụ bất thường
Mitruka Mô tả Phân loại dựa trên:
2000
[61] 1. Cơ chế: hở van hai lá, hẹp
.
.
van hai lá hoặc kết hợp
2. Phân nhóm
Loại I. Trên van
Loại II. Tại van
- A: Vòng van
- B: Lá van
Loại III. Dưới van
- A: Dây chằng
- B: Cơ trụ
Loại III. Kết hợp
Phân loại dựa trên:
1. Cơ chế
2. Vận động lá van
Sa lá van
Vận động giới hạn
Oppido 0-20 3. Thành phần bộ máy van
2008 Phẫu thuật 71
[65] tuổi Dây chằng
Cơ trụ
Kết hợp
4. Loạn sản lá van
Loạn sản
Không loạn sản
Tác giả Davachi và cộng sự (1971) là tác giả đầu tiên phân loại và đánh
giá một cách hệ thống những tổn thương bẩm sinh van hai lá. Họ sử dụng
cách phân loại theo từng thành phần cấu trúc van hai lá bị tổn thương (vòng
van, lá van, dây chằng và cơ trụ) [30].
Tuy nhiên, nghiên cứu của tác giả Colllins-Nakai và cộng sự (1977) lại
nhận thấy 97% (37/38) trường hợp có nhiều hơn một thành phần cấu trúc van
hai lá bị tổn thương. Họ kết luận rằng phân loại dựa trên một thành phần cấu
trúc giải phẫu van hai lá là không phù hợp. Hệ thống phân loại của nhóm tác
giả này còn phân loại dựa vào các bệnh tim bẩm sinh kết hợp [28].
.
.
Năm 1978, tác giả Ruckman và Van Praagh đề xuất những thuật ngữ mô
tả tổn thương van hai lá như: van hai lá dạng hình dù, van hai lá dạng 2 lỗ van
[72].
Năm 1976, tác giả Carpentier và cộng sự đã đưa ra một hệ thống phân
loại dựa trên quan sát phẫu thuật. Hệ thống phân loại này đánh giá được cơ
chế và giải phẫu của tổn thương van hai lá [22].
Sau đó năm 2000, Mitruka và cộng sự đã đề xuất một hệ thống phân loại
hở van hai lá đầy đủ và chi tiết hơn hệ thống phân loại Carpentier [61].
Phân loại Carpentier và cộng sự
Tác giả Carpentier đã đưa ra phân loại hở van hai lá bẩm sinh dựa trên
cơ chế vận động của lá van so với mặt ph ng vòng van gồm 3 loại:
- Loại I: Hở van hai lá với vận động lá van bình thường.
- Loại II: Hở van hai lá với vận động lá van quá mức.
- Loại III: Hở van hai lá với vận động lá van bị hạn chế.
Bảng 1.2. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier [21], [22], [50]
Loại I Loại II Loại III
(Vận động lá van (Vận động lá van (Vận động lá van bị hạn chế)
bình thƣờng) quá mức)
Type IIIA Type IIIB
(Cơ trụ bình (Cơ trụ bất
thƣờng) thƣờng)
Dãn vòng Dây chằng Cơ trụ hợp Van hình dù
van dài nhất Thiểu sản
Chẻ van hai Cơ trụ dài Dây chằng cơ trụ
lá Bất thường ngắn Van hình
Bất thường dây chằng Lá van dài võng
lá van Van vòng
nhẫn
Phân loại Mitruka và cộng sự
Tác giả Mitruka và cộng sự đã đưa ra hệ thống phân loại hở van hai lá
dựa trên cơ chế tổn thương của cấu trúc van hai lá gồm 4 loại:
.
.
- Loại I (Trên van): Hở van hai lá với tổn thương trên van.
- Loại II (Tại van): Hở van hai lá với tổn thương vòng van và lá van.
- Loại III (Dưới van): Hở van hai lá với tổn thương dây chằng và cơ
trụ.
- Loại IV (Kết hợp): Hở van hai lá với tổn thương kết hợp (kết hợp các
loại trên)
Bảng 1.3. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka [41], [61], [65]
Loại I Loại II Loại III Loại IV
(Trên van) (Tại van) (Dƣới van) (Kết hợp)
Van hai lá Van Dây chằng Kết hợp các
dạng vòng Giữa van Không có loại trên
nhẫn
Thiểu sản Dây chằng ngắn
Dãn vòng van Dây chằng dài
Bất thường vòng van
Lá van Cơ trụ
Thiểu sản/Không có Thiểu sản/Không có
Chẻ van hai lá Cơ trụ ngắn
Lá van dài Van hình dù
Van 2 lỗ Van hình võng
Hình 1.1. Hở van hai lá loại I theo Mitruka (van vòng nhẫn)
Ginghina, 2009” [38]
.
.
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy van vòng
nhẫn gắn với lá trước.
Hình B: Siêu âm tim qua thực quản thấy phần trên của van vòng nhẫn.
Hình 1.2. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (chẻ van hai lá)
Ginghina, 2009” [38]
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy hở van
hai lá nặng trước phẫu thuật có dòng hở qua vị trí chẻ lá trước van hai lá.
Hình B: Sau khi phẫu thuật sửa chẻ van, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy hở van
hai lá nhẹ.
Hình 1.3. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (lá van dài)
Ginghina, 2009” [38]
.
0.
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy lá van
dài trên bệnh nhi hở van hai lá nhẹ.
Hình B: Mặt cắt 4 buồng ở mỏm thấy thông liên nhĩ.
Hình 1.4. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van 2 lỗ)
Ginghina, 2009” [38]
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy van hai lá
2 lỗ.
Hình B: Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy van hai lá 2 lỗ trên bệnh nhi hở van
hai lá nặng.
Hình 1.5. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng dài)
Ginghina, 2009” [38]
.
1.
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt 4 buồng ở mỏm thấy hở van hai
lá nhẹ do dây chằng dài.
Hình B: Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy van động mạch chủ 2 mảnh.
Hình 1.6. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng ngắn)
Ginghina, 2009” [38]
Hình A, B: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy hở van
hai lá trung bình do dây chằng ngắn.
Hình 1.7. Hở van hai lá loại IV theo Mitruka (kết hợp)
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
QUAN THỦY TIÊN
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ
CỦA BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2021
.
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
QUAN THỦY TIÊN
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ
CỦA BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
CHUYÊN NGÀNH: NHI – TIM MẠCH
MÃ SỐ: CK 62 72 16 15
LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:
PGS.TS.BS VŨ MINH PHÚC
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2021
.
.
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số
liệu và kết quả nêu trong luận văn là hoàn toàn trung thực, khách quan và
chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nghiên cứu nào khác.
Tác giả luận văn
Quan Thủy Tiên
.
.
MỤC LỤC
Lời cam đoan ------------------------------------------------------------------- i
Danh mục từ viết tắt ----------------------------------------------------------- iv
Danh mục bảng ---------------------------------------------------------------- v
Danh mục biểu đồ ------------------------------------------------------------- vi
Danh mục sơ đồ ---------------------------------------------------------------- vii
Danh mục hình ----------------------------------------------------------------- viii
ĐẶT VẤN ĐỀ ----------------------------------------------------------------- 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU --------------------------------- 4
1.1. Đại cương ------------------------------------------------------------ 4
1.2. Lịch sử ---------------------------------------------------------------- 4
1.3. Dịch tễ ---------------------------------------------------------------- 5
1.4. Phân loại-------------------------------------------------------------- 5
1.5. Tổng quan những tổn thương bẩm sinh van hai lá -------------- 12
1.6. Chẩn đoán hở van hai lá bẩm sinh -------------------------------- 25
1.7. Siêu âm tim qua thành ngực chẩn đoán hở van hai lá bẩm sinh28
1.8. Điều trị hở van hai lá bẩm sinh ------------------------------------ 30
1.9. Tình hình nghiên cứu trên thế giới và Việt Nam ---------------- 33
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 37
2.1. Thiết kế nghiên cứu ------------------------------------------------- 37
2.2. Đối tượng nghiên cứu ---------------------------------------------- 37
2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu -------------------------------- 37
2.4. Cỡ mẫu nghiên cứu ------------------------------------------------- 37
2.5. Biến số nghiên cứu -------------------------------------------------- 37
2.6. Phương pháp và công cụ thu thập số liệu ------------------------ 43
2.7. Quy trình nghiên cứu ----------------------------------------------- 45
2.8. Phương pháp phân tích số liệu ------------------------------------ 46
2.9. Đạo đức nghiên cứu------------------------------------------------- 46
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU-------------------------------- 47
3.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng của nhóm nghiên cứu 47
.
.
3.2. Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu --------------------- 52
3.3. Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu -------------------------- 56
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN -------------------------------------------------- 59
4.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng của nhóm nghiên cứu 59
4.2. Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu --------------------- 63
4.3. Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu -------------------------- 71
KẾT LUẬN -------------------------------------------------------------------- 76
KIẾN NGHỊ ------------------------------------------------------------------- 77
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
.
.
DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt
2D Two dimesional 2 chiều
3DE Three dimesional echocardiography Siêu âm tim 3 chiều
ACC American College of Cardiology Trường môn Tim mạch Hoa Kỳ
AHA American Heart Association Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ
AL Anterior leaflet Lá trước
ALPM Anterolateral papillary muscle Cơ trụ trước bên
Ao Aorta Động mạch chủ
AoV Aortic valve Van động mạch chủ
AS Atrial septum Vách liên nhĩ
ASE American Society of Echocardiography Hội siêu âm tim Hoa Kỳ
AVSD Atrioventricular septal defect Kênh nhĩ thất (Khuyết vách nhĩ thất)
BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể
BSA Body surface area Diện tích bề mặt cơ thể
CMRI Cardiac magnetic resonance imaging Cộng hưởng từ tim
CWD Continous wave Doppler Doppler liên tục
ECG Electrocardiography Điện tâm đồ
EF Ejection fraction Phân suất tống máu
EROA Effective regurgitant orifice area Diện tích lỗ d ng hở hiệu dụng
LA Left atrium Nhĩ trái
LAA Left atrial appendage Tiểu nhĩ trái
LV Left ventricle Thất trái
LVEDD Left ventricular end diastolic dimension Đường kính thất trái cuối tâm trương
LVESD Left ventricular end systolic dimension Đường kính thất trái cuối tâm thu
LO Lateral orifice Lỗ bên
MO Medial orfice Lỗ giữa
MV Mitral valve Van hai lá
NYHA New York Heart Association Hiệp hội Tim mạch New York
PAPs Pulmonary arterial systolic pressure Áp lực động mạch phổi tâm thu
PISA Proximal Isovelocity Surface Area Diện tích bề mặt co đồng thể tích
.
.
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt
PL Posterior leaflet Lá sau
PM Papillary muscle Cơ trụ
PMPM Posteromedial papillary muscle Cơ trụ sau giữa
PV Pulmonary valve Van động mạch phổi
RF Regurgitant fraction Phân suất hở
RV Right ventricle Thất phải
Rvol Regurgitant volume Thể tích dòng hở
SD Standard deviation Độ lệch chuẩn
SPSS Statistical Package for the Social Sciences Phần mềm thống kê dành cho khoa
học xã hội
TGF Transforming growth factor Yếu tố tăng trưởng chuyển đổi
TTE Transthoracic echocardiography Siêu âm tim qua thành ngực
TV Tricuspid valve Van ba lá
VC Vena contracta Eo dòng hở
VS Ventricular septum Vách liên thất
VSD Ventricular septal defect Thông liên thất
WHO World Health Orangnization Tổ chức Y tế Thế giới
.
.
DANH MỤC BẢNG Trang
Bảng 1.1. Hệ thống phân loại hở van hai lá bẩm sinh 5
Bảng 1.2. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier 7
Bảng 1.3. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka 8
Bảng 1.4. Phân độ hở van hai lá theo ASE 31
Bảng 2.1. Các biến số nghiên cứu 38
Bảng 2.2. Phân loại dinh dưỡng cho trẻ em 40
Bảng 2.3. Phân loại suy tim theo Ross 41
Bảng 2.4. Phân loại suy tim theo NYHA 41
Bảng 2.5. Phân độ hở van ba lá dựa vào độ lan 42
Bảng 2.6. Phân loại tăng áp phổi 42
Bảng 3.1. Phân bố bệnh nhi theo tuổi và giới 47
Bảng 3.2. Đặc điểm về tiển căn của bệnh nhi 48
Bảng 3.3. Phân loại tình trạng dinh dưỡng ở bệnh nhi 49
Bảng 3.4. Các biến chứng ở bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 50
Bảng 3.5. Các loại rối loạn nhịp ở bệnh nhi 52
Bảng 3.6. Các dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh 53
Bảng 3.7. Phân loại cơ chế hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier 54
Bảng 3.8. Phân loại cơ chế hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka 54
Bảng 3.9. Các thông số siêu âm tim 55
Bảng 3.10. Hình thái học và chức năng tim 55
Bảng 3.11. Tăng áp phổi trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 56
Bảng 3.12. Điều trị nội khoa trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 56
Bảng 3.13. Mối liên quan giữa các đặc điểm của bệnh nhi và mức độ hở van hai lá 56
Bảng 4.1. Tần suất đặc điểm lâm sàng của các nghiên cứu 61
Bảng 4.2. Tần suất các dạng tổn thương van hai lá của các nghiên cứu 64
Bảng 4.3. Tần suất phân loại Carpentier của các nghiên cứu 66
Bảng 4.4. Tần suất các thông số siêu âm tim của các nghiên cứu 68
.
.
DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang
Biểu đồ 3.1. Phân bố tuổi thai lúc sinh theo giới tính. 49
Biểu đồ 3.2. Phân bố tình trạng dinh dưỡng theo giới tính 50
Biểu đồ 3.3. Phân bố biến chứng ở bệnh nhi theo giới tính 51
Biểu đồ 3.4. Phân bố mức độ suy tim theo nhóm tuổi 51
Biểu đồ 3.5. Phân độ hở van hai lá theo ASE 52
Biểu đồ 3.6. Vị trí tổn thương van hai lá 53
Biểu đồ 3.7. Phân độ hở van ba lá 55
Biểu đồ 3.8. Phân bố bệnh nhân theo số loại thuốc điều trị 57
Biểu đồ 3.9. Phân bố bệnh nhân theo chỉ định phẫu thuật 57
DANH MỤC SƠ ĐỒ Trang
Sơ đồ 2.1. Quy trình tiến hành nghiên cứu 45
DANH MỤC HÌNH Trang
Hình 1.1. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van vòng nhẫn) 8
Hình 1.2. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (chẻ van hai lá) 9
Hình 1.3. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (lá van dài) 9
Hình 1.4. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van 2 lỗ) 10
Hình 1.5. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng dài) 10
Hình 1.6. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng ngắn) 11
Hình 1.7. Hở van hai lá loại IV theo Mitruka (kết hợp) 11
Hình 1.8. Sa van hai lá 14
Hình 1.9. Chẻ van hai lá 16
Hình 1.10. Van hai lá 2 lỗ 18
Hình 1.11. Van hai lá vòng nhẫn 19
Hình 1.12. Van hai lá hình võng 21
Hình 1.13. Van hai lá cưỡi ngựa 22
Hình 1.14. Van hai lá hình dù 24
.
.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh van hai lá là một bệnh lý thường gặp ở mọi lứa tuổi, bao gồm trẻ
em. Ở trẻ em, bệnh van hai lá có thể do nguyên nhân bẩm sinh hoặc mắc phải,
có thể xuất hiện riêng rẽ hoặc kết hợp với các tật tim bẩm sinh khác. Bệnh van
hai lá bẩm sinh nặng chiếm khoảng 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh, bệnh
van hai lá bẩm sinh nhẹ chiếm đến 4% trẻ em học đường [19].
Bệnh van hai lá bẩm sinh là những bất thường về hình thái của một
hoặc nhiều thành phần của bộ máy van hai lá, gây ra hẹp, hở van hai lá hoặc
vừa hẹp vừa hở van hai lá. Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh hiếm gặp ở trẻ
em, chiếm tỉ lệ 0,2 – 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [52]. Chẩn đoán hở
van hai lá bẩm sinh ở trẻ em trên lâm sàng thường bị bỏ sót và ít được điều trị
thích hợp. Hằng năm, các hướng dẫn về siêu âm tim và quản lý bệnh van hai
lá ở người lớn luôn được cập nhật và sửa đổi, tuy nhiên việc áp dụng các
hướng dẫn này trong chẩn đoán và điều trị bệnh van hai lá bẩm sinh ở trẻ em
không thích hợp.
Bệnh hở van hai lá bẩm sinh ở trẻ em có xu hướng tiến triển theo tuổi.
Bệnh nhi hở van mức độ nhẹ thường không có triệu chứng và ít ảnh hưởng
đến huyết động trong nhiều năm, nếu không được theo dõi và điều trị thích
hợp, bệnh sẽ diễn tiến âm thầm và dẫn đến các biến chứng nguy hiểm như suy
tim, tăng áp phổi, rối loạn nhịp tim và tử vong. Vì vậy, việc tiếp cận chẩn
đoán, đánh giá siêu âm tim, theo dõi và điều trị chuẩn cho bệnh nhi hở van hai
lá bẩm sinh là rất cần thiết đối với các bác sĩ tim mạch nhi.
Trong những năm gần đây, các tác giả trên thế giới như Mitruka,
Oppido đã có nhiều nghiên cứu đưa ra những hệ thống phân loại mới, những
tiến bộ về kỹ thuật siêu âm tim và những hướng dẫn điều trị cho bệnh nhi hở
van hai lá bẩm sinh, nhưng ở Việt Nam chưa có những áp dụng rõ ràng và
.
.
theo qui chuẩn của hướng dẫn này cũng như chưa có nhiều nghiên cứu về vấn
đề này [61], [65]. Nhiều trẻ hở van hai lá phải chịu đựng tình trạng suy tim
nặng trong nhiều năm do không được phát hiện, do điều trị nội khoa không
đúng, chỉ định phẫu thuật muộn và không dám phẫu thuật sửa van hai lá trên
trẻ nhỏ, dẫn tới trẻ tử vong hoặc bị bệnh cơ tim dãn nỡ không hồi phục được
sau phẫu thuật.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, siêu
âm tim và điều trị của bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại Bệnh viện
Nhi Đồng 1” với những câu hỏi sau đây nhằm giúp cảnh báo cho các bác sĩ
tim mạch nhi tránh bỏ sót chẩn đoán và nhìn lại những điều trị nội ngoại khoa
đã thực hiện trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh, từ đó có những thay đổi
trong tương lai cho phù hợp.
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
1. Bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh có đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và siêu âm
tim là gì?
2. Điều trị nội ngoại khoa trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh là gì? Bệnh
nhi có được chỉ định phẫu thuật thích hợp?
.
.
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Xác định các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và biến chứng của bệnh nhi hở
van hai lá bẩm sinh.
2. Xác định các đặc điểm hình thái, cơ chế và độ nặng hở van hai lá bẩm
sinh trên siêu âm tim.
3. Xác định các đặc điểm điều trị nội khoa và tỉ lệ được phẫu thuật đúng chỉ
định ở bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh.
.
.
CHƢƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƢƠNG
Hở van hai lá bẩm sinh là những tổn thương về hình thái của một hoặc
nhiều thành phần của bộ máy van hai lá, gây ra hở van hai lá hoặc vừa hẹp
vừa hở van hai lá. Bệnh có thể xuất hiện riêng rẽ hoặc kết hợp với các tật tim
bẩm sinh khác, đặc biệt là các tật liên quan đến buồng tim trái và động mạch
chủ: bất thường van nhĩ thất bên trái trong kênh nhĩ thất, không lỗ van động
mạch chủ, hội chứng thiểu sản tim trái, chuyển vị đại động mạch, sa van hai
lá trong hội chứng thoái hoá nhày [52].
1.2. LỊCH SỬ
Do hình thái đa dạng và thường kết hợp với các tật tim bẩm sinh khác
khiến cho việc theo dõi sự phát triển lịch sử của hở van hai lá bẩm sinh trở
nên khó khăn. Đầu tiên vào năm 1902, tác giả Fisher đã mô tả hai trường hợp
tim bẩm sinh có tổn thương bên trái, trong đó một trường hợp được mô tả là
van hai lá dạng vòng nhẫn [33]. Van hai lá dạng hình dù, là trường hợp còn
lại, cho đến năm 1961 mới được tác giả Schiebler và cộng sự mô tả đầu tiên,
sau đó được tác giả Shone và cộng sự mô tả đầy đủ vào năm 1963 [76], [80].
Một trong những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật hở van hai lá bẩm sinh
là do tác giả Starkey công bố vào năm 1959 [82]. Năm 1962, tác giả Creech
và cộng sự cũng công bố kết quả phẫu thuật hở van hai lá bẩm sinh trên bệnh
nhi nữ 2 tuổi có chẻ lá van sau. Sau phẫu thuật, bệnh nhi có cải thiện sau khâu
chẻ van hai lá nhưng còn tồn lưu hở van hai lá mức độ trung bình [29].
.
.
1.3. DỊCH TỄ
Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em, chiếm tỉ lệ 0,2 –
0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [52]. Do tính đa dạng và khó xác định như
trên, tỉ lệ thực sự của hở van hai lá bẩm sinh rất khó được thống kê chính xác.
Một nghiên cứu lớn ở một trung tâm tim mạch từ tháng 03 năm 2003 đến
03 năm 2009 trên 60.175 trường hợp, có 8.709 trường hợp hở van hai lá
chiếm tỉ lệ 14,4% thì hở van hai lá bẩm sinh chiếm tỉ lệ 4% với 356 trường
hợp. Trong đó, 197 nam và 156 nữ với độ tuổi từ 5 tuổi trở lên [38].
1.4. PHÂN LOẠI
Theo nghiên cứu của các tác giả trên thế giới, có 4 hệ thống phân loại hở
van hai lá bẩm sinh được trình bày theo bảng sau đây:
Bảng 1.1. Hệ thống phân loại hở van hai lá bẩm sinh [69]
Số
Tác giả Năm Tuổi Nghiên cứu Phân loại
lƣợng
Phân loại dựa trên:
1. Lá van
Davachi Phẫu thuật +
1971 < 2 tuổi 29 2. Mép van
[30] Tử thi
3. Dây chằng
4. Cơ trụ
Phân loại dựa trên:
Loại I. Vận động lá van bình
thường
0-12 Loại II. Vận động lá van quá
Carpentier 1976 Phẫu thuật 47
tuổi mức
[22], [23] 1998 145
Loại III. Vận động lá van hạn
chế
- A: Cơ trụ bình thường
- B: Cơ trụ bất thường
Mitruka Mô tả Phân loại dựa trên:
2000
[61] 1. Cơ chế: hở van hai lá, hẹp
.
.
van hai lá hoặc kết hợp
2. Phân nhóm
Loại I. Trên van
Loại II. Tại van
- A: Vòng van
- B: Lá van
Loại III. Dưới van
- A: Dây chằng
- B: Cơ trụ
Loại III. Kết hợp
Phân loại dựa trên:
1. Cơ chế
2. Vận động lá van
Sa lá van
Vận động giới hạn
Oppido 0-20 3. Thành phần bộ máy van
2008 Phẫu thuật 71
[65] tuổi Dây chằng
Cơ trụ
Kết hợp
4. Loạn sản lá van
Loạn sản
Không loạn sản
Tác giả Davachi và cộng sự (1971) là tác giả đầu tiên phân loại và đánh
giá một cách hệ thống những tổn thương bẩm sinh van hai lá. Họ sử dụng
cách phân loại theo từng thành phần cấu trúc van hai lá bị tổn thương (vòng
van, lá van, dây chằng và cơ trụ) [30].
Tuy nhiên, nghiên cứu của tác giả Colllins-Nakai và cộng sự (1977) lại
nhận thấy 97% (37/38) trường hợp có nhiều hơn một thành phần cấu trúc van
hai lá bị tổn thương. Họ kết luận rằng phân loại dựa trên một thành phần cấu
trúc giải phẫu van hai lá là không phù hợp. Hệ thống phân loại của nhóm tác
giả này còn phân loại dựa vào các bệnh tim bẩm sinh kết hợp [28].
.
.
Năm 1978, tác giả Ruckman và Van Praagh đề xuất những thuật ngữ mô
tả tổn thương van hai lá như: van hai lá dạng hình dù, van hai lá dạng 2 lỗ van
[72].
Năm 1976, tác giả Carpentier và cộng sự đã đưa ra một hệ thống phân
loại dựa trên quan sát phẫu thuật. Hệ thống phân loại này đánh giá được cơ
chế và giải phẫu của tổn thương van hai lá [22].
Sau đó năm 2000, Mitruka và cộng sự đã đề xuất một hệ thống phân loại
hở van hai lá đầy đủ và chi tiết hơn hệ thống phân loại Carpentier [61].
Phân loại Carpentier và cộng sự
Tác giả Carpentier đã đưa ra phân loại hở van hai lá bẩm sinh dựa trên
cơ chế vận động của lá van so với mặt ph ng vòng van gồm 3 loại:
- Loại I: Hở van hai lá với vận động lá van bình thường.
- Loại II: Hở van hai lá với vận động lá van quá mức.
- Loại III: Hở van hai lá với vận động lá van bị hạn chế.
Bảng 1.2. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier [21], [22], [50]
Loại I Loại II Loại III
(Vận động lá van (Vận động lá van (Vận động lá van bị hạn chế)
bình thƣờng) quá mức)
Type IIIA Type IIIB
(Cơ trụ bình (Cơ trụ bất
thƣờng) thƣờng)
Dãn vòng Dây chằng Cơ trụ hợp Van hình dù
van dài nhất Thiểu sản
Chẻ van hai Cơ trụ dài Dây chằng cơ trụ
lá Bất thường ngắn Van hình
Bất thường dây chằng Lá van dài võng
lá van Van vòng
nhẫn
Phân loại Mitruka và cộng sự
Tác giả Mitruka và cộng sự đã đưa ra hệ thống phân loại hở van hai lá
dựa trên cơ chế tổn thương của cấu trúc van hai lá gồm 4 loại:
.
.
- Loại I (Trên van): Hở van hai lá với tổn thương trên van.
- Loại II (Tại van): Hở van hai lá với tổn thương vòng van và lá van.
- Loại III (Dưới van): Hở van hai lá với tổn thương dây chằng và cơ
trụ.
- Loại IV (Kết hợp): Hở van hai lá với tổn thương kết hợp (kết hợp các
loại trên)
Bảng 1.3. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka [41], [61], [65]
Loại I Loại II Loại III Loại IV
(Trên van) (Tại van) (Dƣới van) (Kết hợp)
Van hai lá Van Dây chằng Kết hợp các
dạng vòng Giữa van Không có loại trên
nhẫn
Thiểu sản Dây chằng ngắn
Dãn vòng van Dây chằng dài
Bất thường vòng van
Lá van Cơ trụ
Thiểu sản/Không có Thiểu sản/Không có
Chẻ van hai lá Cơ trụ ngắn
Lá van dài Van hình dù
Van 2 lỗ Van hình võng
Hình 1.1. Hở van hai lá loại I theo Mitruka (van vòng nhẫn)
Ginghina, 2009” [38]
.
.
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy van vòng
nhẫn gắn với lá trước.
Hình B: Siêu âm tim qua thực quản thấy phần trên của van vòng nhẫn.
Hình 1.2. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (chẻ van hai lá)
Ginghina, 2009” [38]
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy hở van
hai lá nặng trước phẫu thuật có dòng hở qua vị trí chẻ lá trước van hai lá.
Hình B: Sau khi phẫu thuật sửa chẻ van, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy hở van
hai lá nhẹ.
Hình 1.3. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (lá van dài)
Ginghina, 2009” [38]
.
0.
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy lá van
dài trên bệnh nhi hở van hai lá nhẹ.
Hình B: Mặt cắt 4 buồng ở mỏm thấy thông liên nhĩ.
Hình 1.4. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van 2 lỗ)
Ginghina, 2009” [38]
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy van hai lá
2 lỗ.
Hình B: Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy van hai lá 2 lỗ trên bệnh nhi hở van
hai lá nặng.
Hình 1.5. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng dài)
Ginghina, 2009” [38]
.
1.
Hình A: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt 4 buồng ở mỏm thấy hở van hai
lá nhẹ do dây chằng dài.
Hình B: Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy van động mạch chủ 2 mảnh.
Hình 1.6. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng ngắn)
Ginghina, 2009” [38]
Hình A, B: Siêu âm tim qua thành ngực, mặt cắt cạnh ức trục dọc thấy hở van
hai lá trung bình do dây chằng ngắn.
Hình 1.7. Hở van hai lá loại IV theo Mitruka (kết hợp)
.